海南临床医学基础知识:艾森曼格综合征

自1897年医生维克多艾森曼格报道世界第一例这类综合征患者距今已有近130年,该患者是一位32岁的年轻男性,诊断为充血性心衰,最后死于咯血,尸检发现室间隔膜部存在较大缺损。那么,到底何谓艾森曼格综合征呢?这种综合征是如何导致心衰死亡的呢?今天中公卫生人才网为大家做简单介绍。

艾森曼格综合征是在左向右分流型心脏病的基础上,由于右心室前负荷逐渐增大,长期可导致肺动脉痉挛,右室流出道梗阻,进而压力上升,当右心内压力超过左心时,原本左向右的分流逆转形成右向左分流,这时,未经肺循环氧合的静脉血灌入左心,再直接泵入体循环中,使得动脉血氧分压降低到静脉血水平,患者全身组织脏器供氧不足,出现水肿变性坏死等病理变化,同时,循环中大量非氧合血红蛋白引起患者出现青紫发绀。根据异常通道的大小不同,分流量也各不相同,患者表现轻重不一。轻者,活动耐力下降,长此以往出现心力衰竭等问题。重者,全身循环迅速衰竭而死亡。

艾森曼格综合征可见于各类中重度的左向右分流的先天性心脏病患者或者患儿,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。对于这类患者,在艾森曼格综合征出现后除了原发疾病外,必须关注体循环的压力,也就是动脉血压,尤其是平均动脉压,只有维持高于肺循环压力的体循环压力才能减少甚至抑制分流的逆转,减轻缺氧紫绀的症状。

【多选题】艾森曼格综合证可见于下列哪些疾病:

A.AECOPD B.房间隔缺损

C.室间隔缺损 D.炎症性肠病

【答案】BC。解析:艾森曼格综合征可见于各类中重度的左向右分流的先天性心脏病患者或者患儿,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。由于长期的左向右分流,使得右心前负荷增高,右心代偿性增厚,右心压力增高,当超过左心后,原本左向右分流逆转为右向左分流,出现发绀、胸痛、活动耐力减退甚至猝死。

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